מהו חסר חיסוני

מהו חסר חיסוני
ילדים עם זיהומים חוזרים הוא לחם חוקם היומיומי של כל רופאי הילדים בקהילה ובבתי החולים.
האם כל ילד שסובל מזיהומים חוזרים סובל מבעיה ראשונית או משנית במערכת החיסון?
האם יש צורך לבצע בירור לילדים אלה? איזה בירור נעשה?
על שאלה זאת ואחרות ננסה לענות בסקירה ראשונה זאת. הרופא הראשוני חייב להיות בעל מודעות גבוהה כדי לזהות את המקרים הנדירים של חסר ראשוני מוקדם ככל האפשר. אבחנה מוקדמת היא במקרים רבים קריטית כדי שנוכל לתת את הטיפול המתאים לפני שנוצר נזק בלתי הפיך. טיפולים אנטיביוטיים מרובים הניתנים ע"י רופאי הילדים עלולים למסך את התמונה הקלאסית ולגרום לאיחור באבחנה.
הערכה של המערכת החיסונית צריכה להיעשות לילדים עם סימנים קליניים של זיהום חוזר, זיהום כרוני או פתוגן בלתי רגיל.
אלה "עשרת הדיברות" שצריכות להדליק נורה אדומה אצל כל רופא
1. זיהום אחד או יותר של זיהום בקטריאלי סיסטמי (מנינגיטיס, ספסיס).
2. שנו זיהומים בקטריאלים משמעותיים לא חודרניים תוך שנה (צלוליטיס, דלקת אוזניים פורולנטית, דלקת ריאות, לימפאדניטיס
3. זיהום משמעותי המופיע באיזור לא שכיח (אבצס בכבד או במוח)
4. זיהום עם פתוגנים לא רגילים (אספרגילוס, פניאומוציסטיק קריני, נוקרדיה, סרציה וכו')
5. זיהום עם פתוגנים קלאסיים כמו פניאומוקוק, סטפילוקוק, המופילוס אינפלואנזה אך בדרגת חומרה גבוהה או חוסר תגובה מספקת לטיפול אנטיביוטי מתאים.
6. חסר שגשוג בד"כ עם שלשול כרוני
7. פטרת כרונית מעבר לגיל שנה
8. פריחה מפושטת (דמוית אטופיק או סבוראיק דרמטיטיס) ללא תגובה לטיפולים שגרתיים
9. סיפור משפחתי של חסר חיסוני
10. מחלות או סינדרומים עם אסוציאציה חזקה לחסר חיסוני כמו (אטקסיה טלאנגיאקטזיה, בלום סינדרום, טריזומיה 21, וכו’).

רמזים נוספים שיכולים לעזור כוללים: יותר מ 8 דלקות אוזניים לשנה, יותר משתי אפיזודות של סינוסיטיס חמורה בשנה, יותר מחודשיים של טיפול אנטיביוטי עם תגובה בלתי מספקת

חלוקה פשוטה שעוזרת מאד בגישה לילדים אלה מתבססת על 4 סוגים עיקריים של חסר חיסוני ראשוני
1. חסר הומורלי - נובע מפגיעה ביצור נוגדנים בשל חסר או תפקוד לא תקין של לימפוציטים מטיפוס B – מתבטא בזיהומים חידקיים בעיקר גרם חיוביים
2. חסר תאי או חסר משולב תאי והומורלי – פגיעה במספר או תפקוד של תאי T – מתבטא בזיהומים שונים הכולללים חידקים גרם חיוביים ושליליים, וירוסים, פטריות ופרזיטים
3. חסר נוטרופילים- חסר מספרי או תפקודי – מתבטא בעיקר בזיהום עם חידק הסטפילוקוק
4. מערכת המשלים – מתבטא בעיקר בזיהום חוזר עם חידק המנינגוקוק

השכיחות הכוללת של מחלות אלה מוערכת בכ 1:10,000 לידות. מספר זה לא כולל את המקרים של חסר מבודד של IgA שנמצא בשכיחות גבוהה של עד 1:500 באוכלוסיות מסויימות. המשמעות של נתון זה לא ברורה לחלוטין מכיוון שרב מקרי חסר IgA הם א-סימפטומטים. הפגם הגנטי ידוע ביותר מ 120 מחלות שונות של חסר חיסוני. עובדה זאת תורמת רבות בייעוץ גנטי ואיבחון פרה-נטלי במשפחות עם חסר ידוע.
לסיכום: עירנות גבוהה לקיום קבוצת מחלות אלה עשויה לעזור באיבחון מוקדם ועל ידי כך לטפל מוקדם ולמנוע נזק בלתי הפיך.